الخميس، 10 يوليو 2014

العظم الزجاجي (داء العظام الهشة )Osteogenesislmperfecta))



العظم الزجاجي (داء العظام الهشة ) Osteogenesislmperfecta) )


مرض يؤدي إلى ضعف العظام وهشاشتها وسهولة كسرها .

السبب : وراثييرثه الأطفال من احد الوالدين بحيث تكون المورثات ( الجينات ) التي يرثها الطفل من احدا الوالدين غير قادرة على صناعة الكولاجين بشكل طبيعي وسليم ( والكولاجين مهم في بناء العظام وجعلها متينة وقوية ) .

تكون عظام جميع مرضى العظم الزجاجي ضعيفة وهشة وسهلة الكسر .

وتشمل الأعراض ما يلي :

1- عظام مشوهة ، مفاصل رخوة .

2- عضلات ضعيفة .

3- جسم صغير وقصير .

4- وجه مثلث .

5- صلبة العين ( زرقاء أو أرجوانية أو رمادية ) وصلبة العين هي الجزء الذي يكون باللون الأبيض في الأحوال العادية .

وقد تشمل الأعراضالأخرى :

1- قفص صدري بشكل البرميل .

2- انحناء العمود الفقري .

3- أسنان هشة .

4- فقد السمع ويبدأ غالبا في سن العشرينيات أوالثلاثينيات .

5- مشاكل تنفسية .

التشخيص :

كسر العظم بعد رض بسيط أو حتى بدون أي رض .

تكرر نفس الإصابةوالأعراض عند عدة أفراد من نفس الأسرة الواحدة .

بصور الأشعة تظهر كسور أو تشوهات في العظام .

وجود أعراض في عيني الطفل وأسنانه .

فحص الجينات ( المورثات ) لدم ونسج الطفل يظهر الشذوذ في تكوينها .

قد يتم تشخيص مرض العظم الزجاجي قبل ولادة الطفل وذالك بإجراء فحص بالأمواج فوق الصوتية أثناء فترة الحمل الذي يكشف الحالات الشديدة غالبا من مرض العظم الزجاجي .

تكون مادة الكولاجين ناقصة في أنسجة الطفل .

يكون الكولاجين في أنسجة الطفل من نوع 1 وهو الكولاجين الذي يعمل بشكل غير طبيعي .

العلاج :

لايوجد علاج شاف لمرض العظم الزجاجي ويجب أن نركز على ما يلي :

الوقاية وتجنب الزواج من الأقارب وخاصة عند وجود قصة عائلية .

معالجة الكسور فور حدوثها .

العلاج الطبيعي الذي يحسن من الحالة العامة للمريض .

استخدام الكرسي المتحرك والعكازات .

قد نحتاج إلى عمل جراحي وزرع قضبان معدنية للمصابين على طول العظام الطويلة لتقويتها ودعمها .

إعطاءالأدوية المسكنة للألم .

يمكن إعطاء هرمون النمو .

إعطاء دواء bisphosphonatesعن طريق الفم أو عن طريق الوريد .

إعطاء دواء الteriparatideللبالغين فقط .

العلاج الجيني .

الدعم النفسي من قبل أخصائي علم النفس والأخصائيين الاجتماعين لكل من المريض وعائلته وخاصة أثناء فترة المراهقة .

مع تحيات : المركز الامريكي للعلاج الطبيعي – الكويت .

انستكرام : physiotherapy_kwt



العنوان :

السالمية شارع الخنساء - بعد سيتي سنتر - دوار شارع البحرين - بناء أميركان كلينك دور6.

موبايل : 94444392

ارضي : 25742292

واتساب : 69078590




ليست هناك تعليقات:

إرسال تعليق